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疑难病例

盆腔侵袭性血管粘液瘤(AAM)1例

患者女,25岁,产后1个月。孕中期无明显诱因发现右臀部肿物,随孕期增加而增大。无触痛,无排便、排尿障碍,无大便带血,无腹痛、腹泻、腹胀,无排便节律改变,无里急后重、肛门坠胀感,无消瘦、乏力,无恶心、呕吐,顺产一个月就诊于我院门诊。临床诊断:臀部肿物---建议超声检查。

患者超声表现:经臀后方探查:右臀下部皮下可探及范围约12.5×6.4cm团状不均质回声,自深部向浅层凸出,层次感清晰,加压可见形变,并可见该团块由皮下向深层潜行。深层结构边界不清,范围无法测量。

经腹探查:盆腔偏右可探及团状不均质回声,边界不清,将子宫、直肠挤压向左侧移位。CDFI、CDE :其内未见明显血流信号。超声提示:右臀下部团状不均质回声(盆底疝?)

患者住院治疗,于全麻下行腹会阴联合盆腔肿物切术,术中表现:见肿物位于盆底右侧,并延伸至右侧臀部,遂行盆腔肿物切除术,首先提起乙状结肠,自右侧结肠旁沟打开腹膜,进入直肠后间隙,并分离,切开右侧直肠侧韧带,及腹膜返折游离直肠右侧,至肛提肌水平,发现肿物大小约20×15×8cm,自盆腔右侧穿透肛提肌延伸至右侧臀部皮下。 会阴组:距肛缘约5cm右侧臀部,于肿物顶部做长约10cm切口,依次切开皮肤及皮下组织,自臀部游离肿物,至肛提肌水平,切断部分肛提肌,并与腹组会师,将肿物完整切除,自臀部切口取出。

病理结果回报:符合深部“侵袭性”血管粘液瘤。

病例分析:侵袭性血管粘液瘤(AAM)是一种极其罕见的间叶组织来源的肿瘤,侵袭性和复发性是其重要特征。2012年WHO软组织肿瘤分类中,AAM仍归于“无明确分化的良性肿物”。AAM可发生于全身软组织,任何年龄段,但绝大多数发生于育龄期(20-40岁)女性的盆腔—会阴区域,巨大的肿块常累及多个部位。男性还可发生于阴囊和精索。该病男女发病比例约为1:6 -1:7。

发病机制:目前该病病因尚未完全明确。有研究发现 AAM患者40%的中期细胞有X染色体丢失(45,X,-X),而周围血细胞的染色体核型正常,由此认为,病变部位细胞染色体丢失可能与新生物形成有关。也有学者认为,AAM与其他组织来源的间叶肿瘤有相同的细胞遗传背景,不同之处在于它的侵袭性和生长方式,可能与5q31,12p11移位或插入激活IL-5、PGF-R等基因有关。还有研究发现,肿瘤复发后镜下纤维成分较前增多,故认为肿瘤的复发与前次局部手术刺激有关。

临床表现:AAM常呈缓慢、隐匿生长,故患者一般无自觉症状,常以“无痛性肿物”就诊或在妇科检查时偶然发现。其他症状包括腹痛、腹胀、月经不调、尿频、尿急或肠道功能改变。因其临床罕见,加之缺乏特异性临床症状,术前很难明确诊断,常被误诊为巴氏腺囊肿、脂肪瘤、盆底疝、外阴肿物或脓肿等。

诊断方法:1、病理诊断为金标准。2、MR:首选的检查方法,增强扫描示肿瘤内部特征性“漩涡样”结构具有诊断意义。MR对明确肿瘤范围及与盆膈、周围器官关系亦有重要意义。3、增强CT :能不同程度地显示上述“漩涡样”特征性改变。4、超声:多表现为致密低回声区,边界尚清,形态不规则,加压可见形变,肿物内可探及星点状血流信号。

治疗措施:1.目前广泛性手术切除仍是一线治疗方法。 2.激素治疗和血管栓塞等综合性治疗方法逐渐成为了治疗的趋势。

AAM极易局部复发,复发率从25%-47%不等,目前认为多是由于不全切除残留病灶所致,但远处转移极罕见。因此,利用影像学手段定期复查非常重要。

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